မာဖင်ရောဂါစု (Marfan Syndrome)

  24-Feb-2017

---

တွေ့ရှိရတဲ့ပုံသဏ္ဍာန်များ
မွေးရာပါ ချို့ယွင်းချက်တွေအနေနဲ့ အရိုးနဲ့ ကြွက်သားဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းမှု၊ သွေးကြောနဲ့ မျက်စိပိုင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းမှုတွေအဖြစ် တွဲဖက်တွေ့ရှိရပါတယ်။ မွေးကင်းစကနေ ကလေးပေါက်စ အရွယ်အထိ ရှည်မျောမျောဖြစ်နေတဲ့ အရပ်အမောင်းကို တွေ့ရတယ်။ ဒါပေမဲ့ ရှိသင့်ရှိထိုက်တဲ့ အရေပြားအောက်အဆီ (Subcutaneous tissue) တွေက ပိန်လှီခြောက်ကပ်နေတဲ့ ဖွံ့ဖြိုးမှု နောက်ကျသလို မြင်နေရတယ်။ အဆစ်တွေ၊ အရွတ်တွေက ပျော့ပျောင်းလွန်းပြီး အရိုးမရှိသူလို လက်ချောင်းတွေ ကော့လို့၊ လှန်လို့ အလွယ်တကူ ရနေပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးမှုကတော့ မိသားစုဝင်များနှင့် တန်းတူပဲ ရှိပါတယ်။ မာဖင်ရောဂါစု ရှိတယ်ဆိုတာ တချို့လည်း မွေးကင်းစအရွယ် ကတည်းက သိနိုင်ပေမဲ့ တချို့လည်း အရွယ်ရောက်မှ သိလာရပါတယ်။

 

မွေးကင်းစမှာကတည်းက သိသာတဲ့ မာဖင်ရောဂါရှင်ကလေးများ
ဒီလိုကလေးတွေရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကြီးမှတွေ့ရတဲ့ မာဖင်ဆင်ဒရုန်းတွေထက် ပိုပြီးပြင်းထန်ပါတယ်။ ကြွက်သားတွေက မသန်စွမ်းဘဲ ပျော့ပျောင်းလွန်းနေပါတယ်။ အဆစ်တွေကလည်း မသန်မာဘဲ ပြောင်းပြန်ပြီး ကွေးလို့၊ ဆန့်လို့ရနေတယ်။ အဆစ်တွေလည်း လွဲနေ၊ ချော်နေတတ်ပြီး မျက်နှာက ရှည်ရှည်မျောမျောနှင့် အရေပြားတွေကလည်း တင်းတင်းရင်းရင်း မရှိရှာကြဘူး။ နားရွတ်တွေက ကလေးနဲ့မလိုက်အောင် ကြီးမားကျယ်ပြန့်လွန်းလို့ အောက်ကို တွဲလွဲကျနေကြတယ်။

 

မျက်စိအမြင်အာရုံတွေလည်း မကောင်းဘဲ မျက်စိမှန်ဘီလူးတွေကလည်း စွေစောင်းနေကြတယ်။ နှလုံးမှာလည်း ချို့ယွင်းချက်တွေပါတဲ့အတွက် မိုင်ထရယ်အဆို့ရှင် ကျွံကျနေတာ၊ အဆို့ရှင် မလုံတာတွေ တွေ့ရတဲ့အပြင် Aorta သွေးလွှတ်ကြောမကြီးအရင်းက ကြီးမားဖောင်းကားနေတတ်တယ်။အဲဒီတော့ကလေးဟာ ငယ်ရွယ်စဉ်ကတည်းက နှလုံးရောဂါ ခံစားရပြီး မောပန်းလွယ်နေပါတော့တယ်။ 

 

ကလေးကြီးအရွယ်မှာ သိသာတဲ့လက္ခဏာများ
မာဖင်ရောဂါစုရဲ့ လက္ခဏာတွေဖြစ်တဲ့ အရပ်က သာမန်ထက် ရှည်လွန်းခြင်း၊ မျက်နှာက ရှည်လျားပြီး ပါးရိုးနှစ်ဖက်က တစ်ခုနှင့်တစ်ခု နီးကပ်လွန်းခြင်း၊ မေးရိုးလေးကသေးငယ်လွန်းတော့ သွားတွေတစ်ခုနှင့်တစ်ခု ထပ်ပြီး ကျပ်ညပ်ပေါက်နေခြင်း၊ မျက်စိထဲမှာ မျက်ရစ်ဝိုင်းပြာနေခြင်း (Blue sclera) အဝေမှုန်ခြင်း၊ အရိုးအဆစ်တွေ ပျော့ပျောင်းလွန်းခြင်းတွေ တွေ့ရှိရပါတယ်။ မျက်စိအတွင်း ချို့ယွင်းချက်တွေအနေနဲ့ မျက်တွင်းမှန်ဘီလူးနေရာရွေ့ခြင်း (Lens dislocation)၊ မျက်လုံးအတွင်း ဖိအားမြင့်တက်ခြင်း၊ ရက်တီနာ (Retina) ခေါ် မျက်စိအာရုံကြောလွှာ ကွာထွက်ခြင်း စတာတွေ ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်လို့ အမြင်အာရုံ ချို့ယွင်းမှုတွေ ဖြစ်ပေါ်လာရတယ်။ 

 

လက်ချောင်းခြေချောင်းတွေကလည်း သာမန်ထက် ပိုရှည်လျားလွန်းနေတဲ့ အတွက် လက်မောင်းအရှည်ဟာ အရပ်အမောင်းထက်စာရင် ပိုရှည်လျားနေပါသည်။ ခန္ဓာကိုယ်အပေါ်ပိုင်းနှင့် အောက်ပိုင်း အချိုးမညီဘဲ အောက်ပိုင်းက ပိုရှည်နေတာဟာ သိသာလှပါတယ်။ လက်မကို လက်ဖဝါးပေါ်ကွေးလိုက်ရင် လက်ဖဝါးပြင်ကိုကျော်ပြီး အပြင်ဘက်ကို သိသိသာသာ ထိုးထွက်နေတယ်။ လက်ကောက်ဝတ်ကို ဆုပ်လိုက်ရင် သာမန်အားဖြင့် လက်မနဲ့ လက်သန်းထိဖို့ မလွယ်လှပေမဲ့ မာဖင်ရောဂါရှိတဲ့ လူနာတွေမှာတော့ လက်မက လက်သန်းကိုကျော်ပြီးတောင် ခပ်ချောင်ချောင် ဆုပ်ကိုင်ထားနိုင်လောက်အောင် လက်ချောင်းတွေက သေးသွယ်ရှည်လျားလွန်းတာ သိသာနေတယ်။

 

ရင်ခေါင်းပတ်လည်က နံရိုးတွေအရွယ်အစား မမှန်တဲ့အတွက် ကလေးရင်အုပ်ဟာ“ချိုး” ရင်အုပ်လို မို့မောက်စူထွက်နေတာမျိုးနဲ့ ရွဲ့စောင်းနေတာမျိုး ဖြစ်နေရှာတယ်။ ခါးရိုးတွေကလည်း စောင်းနေတဲ့အတွက် မတ်တတ်ရပ်ရင် တည့်တည့်မရပ်နိုင်ဘဲ တစ်ဖက်ဖက်သို့ လိမ်နေရှာပါတယ်။ Connetive tissue defect လို့ခေါ်တဲ့ တွယ်ဆက်တစ်သျှူးတွေ ပုံမမှန်မှုကြောင့် အဆုတ်ရဲ့ ကျုံ့နိုင်၊ ဆန့်နိုင်အားတွေ မကောင်းတော့ အဆုတ်အမြှေးလွှာအကြား လေခိုအောင်းကာ အသက်ရှူရ ခက်ခဲခြင်း၊ အသက်ရှူမဝခြင်းဖြစ်ကာ အသက်အန္တရာယ် ပေးနိုင်ပါတယ်။

 

မာဖင်ရောဂါစုရဲ့ အနာဂတ်အလားအလာ
သာမန်လူတွေလောက်တော့ အသက်ရှည်ရှည် နေရလောက်အောင် နှလုံးချို့ယွင်းချက်တွေက အခြေအနေ မပေးတတ်ပါဘူး။ နှလုံးသွေးကြောမကြီးအရင်းက ကြီးမာကျယ်ပြန့်လာမှု (Aortic dissection) ဟာ ပိုမိုဆိုးလာပြီးနောက်သွေးကြောအလွှာတွေ အက်ကွဲကာ သွေးစိမ့်ယိုမှု၊ သွေးလွန်မှု၊ (Aortic dissection)ဖြစ်လာစေကာ အသက်သေဆုံးစေနိုင်တယ်။ သွေးကြောဖောင်းကြွမှု (Aortic aneurysm) ကနေ ပေါက်ကွဲမှု (Rupture) အထိလည်း အရေးပေါ် ဖြစ်စေနိုင်သေးသည်။ အဲဒါတွေအပြင် သာမန်ကလေးနဲ့ ပုံပန်းသွင်ပြင် ကွာခြားတဲ့အတွက် ကလေးကိုယ်တိုင်
ရော၊ မိဘတွေပါ စိတ်ဓာတ်ကျခြင်း၊ စိတ်ရှုပ်ထွေခြင်း စတဲ့ စိတ်ပင်ပန်းမှုတွေကို ကလေးအရွယ်ရောက်ချိန်မှာ ခံစားရစေပါတယ်။

 

မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ ဆွေးနွေးအကြံပြု ခြင်း
မာဖင်ရောဂါစုရှိတဲ့ ကလေးတွေရဲ့မိဘတွေကိုကြည့်ရင် ဖခင်အသက်ဟာ ကြီးနေတာကို တွေ့ရှိရတယ်။ အသက်ကြီးတဲ့ ဖခင်ကမွေးတဲ့ကလေးတိုင်း မာဖင်ဆင်ဒရှန်းဖြစ်လာတာတော့ မဟုတ်ပေမဲ့ သာမန်ဖခင်တွေထက် ၇ နှစ်ကနေ ၁၀ နှစ်ထိတော့ ပိုကြီးနေတာ ထူးခြားချက်တစ်ခုပါ။ မိသားစုတစ်ခုမှာ မာဖင်ရောဂါစုတစ်ယောက် မွေးဖူးရင်နောက်မွေးလာမယ့် ကလေးတွေဟာ ဒီရောဂါပါလာနိုင်ခြေဟာ ၅၀% တောင်ရှိပါတယ်။

 

အဲဒီတော့ နောက်ကလေး ထပ်ယူချင်တဲ့ မိဘတွေကို ရောဂါပါလာမယ်၊ မပါလာဘူးကတော့ ကလေးနဲ့ မိဘအသီးသီးရဲ့ ကံတရားပေါ် မူတည်နေပါတယ်။ “ကြက်မှာအရိုး၊ လူမှာအမျိုး” ဆိုတာလို မျိုးရိုးလိုက်တဲ့ ရောဂါတွေဟာ ဘိုးဘွားတွေမှာ ရှိခဲ့တယ်ဆိုရင် မိဘတွေကိုယ်တိုင် မခံစားရရင်တောင် သယ်ဆောင်သူတွေ ဖြစ်နေခဲ့ရင် မိမိသား၊ သမီးတွေလက်ထက်ကျမှ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်ပေါက်ပြီး ရောဂါခံစားနေရသူလေးတွေ ဖြစ်နေနိုင်တယ်ဆိုတာ အခုတင်ပြတဲ့ မာဖင်ဆင်ဒရုန်းမှာ တွေ့ရှိနိုင်ပါကြောင်း ကလေးမှာရောဂါပါလာရင်လည်း “သူ့ကြောင့်၊ ကိုယ့်ကြောင့်” အပြစ်တင်မနေဘဲ အရှိတရားကိုပဲ လက်တွေ့ရင်ဆိုင်ကာ ကလေးအတွက် အကောင်း ဆုံးဖြစ်အောင် ပြုစုကုသပေးနိုင်ပါကြောင်း တိုက်တွန်းလိုက်ရပါတယ်။

 

Healthcare.com.mm သင့်ကျန်းမာရေး စောင့်ရှောက်ပေး

Ref:
ဒေါက်တာမြမြချယ်
(ကလေးအထူးကုဆရာဝန်ကြီး)
Ziwaka magazine, June 2014, Pg.59-61